Afazja pierwotna postępująca – czym jest i co warto o niej wiedzieć?

Gdy osoba w podeszłym wieku zaczyna mieć problemy z porozumiewaniem się, istotnie obniża się jakość jej życia oraz zdolność do samodzielnego funkcjonowania. Pogorszenie jakości komunikacji może świadczyć o różnych problemach, w tym o toczącym się procesie neurozwyrodnieniowym. Konsultacja specjalisty może zaowocować diagnozą afazji pierwotnej postępującej. Czym jest to zaburzenie? Jaką rehabilitację warto zastosować?

Czym jest afazja pierwotna postępująca?

Afazję pierwotną postępującą (PPA, ang. primary progressive aphasia) można określić jako rodzaj procesu otępiennego, który charakteryzuje się stopniowym pogorszeniem funkcji językowych. Płynność mowy z czasem pogarsza się, a pacjent zaczyna mieć trudności w formułowaniu zdań poprawnych gramatycznie. W początkowych stadiach tego otępienia pozostałe procesy poznawcze, takie jak pamięć czy funkcje wzrokowe, pozostają zachowane na względnie dobrym poziomie; nie obserwuje się także zmian w osobowości pacjenta. Stanowi to cenną wskazówkę diagnostyczną.

Objawy PPA

Rozpoznanie afazji pierwotnej postępującej wymaga wyraźnej dominacji trudności językowych nad innymi problemami pacjenta. Oznacza to, że funkcje wzrokowo-przestrzenne, pamięć czy zachowanie nie odbiegają znacząco od normy na wczesnym etapie choroby. Obecne problemy w komunikowaniu się upośledzają codzienne funkcjonowanie chorego.

Wraz z rozwojem choroby w czasie, zaburzenia komunikowania się przestają być jedynym problemem. W obrazie klinicznym możemy zaobserwować wówczas zaburzenia zachowania czy apraksję (zaburzenia wykonywania celowych, wyuczonych czynności). Mogą pojawić się również problemy z pamięcią, zwłaszcza epizodyczną.

Zaobserwowanie objawów mogących świadczyć o afazji pierwotnej postępującej stanowi punkt wyjścia do pogłębienia diagnozy i doprecyzowania, z jakim wariantem PPA mamy do czynienia.

Warianty afazji pierwotnej postępującej

Wyróżnia się trzy odrębne warianty afazji pierwotnej postępującej.

• Podtyp z agramatyzmem i zaburzoną płynnością wypowiedzi. Pacjent z tym wariantem PPA ma problemy z formułowaniem komunikatów poprawnych gramatycznie oraz z właściwą artykulacją wyrazów. Wypowiedzi pacjenta są wyraźnie krótsze (najpierw chory rezygnuje ze zdań złożonych na rzecz prostych i krótkich, następnie jego komunikaty sprowadzają się do pojedynczych wyrazów). Zdania mogą mieć zaburzony szyk, pacjent może również błędnie stosować czasy i tryby (np. tryb oznajmujący zamiast pytającego). Zmienia się melodyka wypowiedzi oraz jej intonacja. Rozumienie mowy jest zachowane, choć zdania złożone i długie mogą stanowić trudność ze względu na poziom skomplikowania.
• Podtyp semantyczny. Pacjent stopniowo traci wiedzę na temat znaczenia wyrazów. Objawia się to z początku zubożeniem zakresu słownictwa. Z czasem jednak chory ma problemy z rozpoznawaniem obiektów za pomocą różnych zmysłów (np. wzroku czy smaku). Pojawiają się trudności nie tylko z nazywaniem przedmiotów, ale i obniża się wiedza na ich temat. Mowa pacjentów z tym wariantem PPA jest płynna i pozbawiona błędów gramatycznych, jednak obecne są błędy w stosowaniu nazw. U tych pacjentów z czasem obecne stają się zaburzenia zachowania i zmiany w obrębie osobowości.
• Podtyp logopeniczny. W nim na pierwszy plan wysuwają się problemy z powtarzaniem oraz z aktualizacją wyrazów. Towarzyszą im zaburzenia pamięci krótkoterminowej i epizodycznej. Mowa pacjentów z tym podtypem PPA jest płynna, artykulacja prawidłowa, a rozumienie znaczenia pojedynczych słów – zachowane. Za to często obecne są przerwy w wypowiedziach oraz trudno jest chorym powtarzać i rozumieć długie komunikaty.

Proces diagnostyczny

Wstępna diagnoza PPA wymaga wykonania badań towarzyszących zazwyczaj rozpoznawaniu otępienia. Mowa przede wszystkim o konsultacji neurologicznej, neuropsychologicznej i neurologopedycznej. Oprócz tego należy przeprowadzić badania neuroobrazowe. Znaczenia ma również diagnostyka biochemiczna. Wszystko po to, aby wykluczyć inne choroby, które mogą dawać podobne objawy co afazja pierwotna postępująca. Właściwie postawiona diagnoza pozwala wdrożyć adekwatne leczenie.

Terapia i rehabilitacja

Decyzję o sposobie leczenia powinien podjąć zespół składający się z różnych specjalistów, w tym z lekarza neurologa, który w razie potrzeby może włączyć farmakoterapię.

Duże znaczenie ma terapia funkcji językowych prowadzona przez neuropsychologa we współpracy z neurologopedą. W tego rodzaju rehabilitacji kluczowe znaczenie ma systematyczność ćwiczeń. W związku z tym najlepiej wspomóc pracę specjalistów, pracując wspólnie z pacjentem pomiędzy sesjami z logopedą czy psychologiem. Warto zapytać profesjonalistów o zalecenia i stosować się do nich. Cenną pomocą w terapii pacjenta z PPA będą materiały dedykowane dorosłym osobom z zaburzeniami funkcji poznawczych i językowych. Opracowane przez specjalistów, wspomogą rodzinę chorego w opiece nad nim i stworzą dodatkowe możliwości rehabilitacji.

Autorka: Aleksandra Gnacek, psycholog i psychoterapeutka

Źródła:

• Mesulam, M. M. (2001). Primary progressive aphasia. Annals of Neurology, 49(4), 425-432.
• Sitek, E., Barczak, A., Narożańska, E., Harciarek, M., Brockhuis, B., Dubaniewicz-Wybieralska, M. i Sławek, J. (2014). Afazja pierwotna postępująca — zastosowanie nowych kryteriów diagnostycznych w praktyce klinicznej. Polski Przegląd Neurologiczny, 10(1), 23-33.